Atypický hemolyticko-uremický syndróm (aHUS) môže koexistovať s autoimunitnými poruchami, čo komplikuje diagnostiku zriedkavého ochorenia zrážania krvi, uvádza kazuistika. Zistenia zdôrazňujú potrebu genetického testovania na diagnostiku aHUS v zložitých prípadoch, uviedli vedci.
Ako dlho môžete žiť s aHUS?
Pacienti s aHUS, ktorí majú ESRD, sú vo všeobecnosti posielaní na celoživotnú dialýzu, ktorá má 5-ročnú mieru prežitia 34–38 %, pričom infekcie predstavujú 14 % úmrtí. Títo pacienti sú naďalej vystavení riziku neobličkových systémových komplikácií choroby.
Ako zriedkavý je atypický hemolytický uremický syndróm?
Výskyt atypického hemolyticko-uremického syndrómu sa odhaduje na 1 z 500 000 ľudí ročne v Spojených štátoch. Atypická forma je pravdepodobne asi 10-krát menej bežná ako typická forma.
Myslí to aHUS vážne?
Komplikácie aHUS sú vážne. aHUS spôsobuje, že sa v tele vytvára príliš veľa krvných zrazenín, čo spôsobuje, že vaša krv prúdi príliš pomaly do dôležitých orgánov.
Môže aHUS prejsť do remisie?
Mnohým pacientom s aHUS dôjde k relapsu v natívnych alebo transplantovaných obličkách, čo vedie k zlyhaniu obličiek. Zavedenie eculizumabu zmenilo prognózu aHUS tým, že vyvolalo hematologickú remisiu, zlepšilo alebo stabilizovalo funkcie obličiek a predchádzalo zlyhaniu štepu.
