Dedičná hemochromatóza je syndróm dysregulovanej homeostázy železa, ktorý vedie k nadmernému ukladaniu železa. Hemochromatóza spôsobuje pľúcne, pankreatické a pečeňové dysfunkcie, pričom všetky sú rizikovými faktormi pre anémiu v bežnej populácii.
Môžete mať vysokú hladinu železa a anémiu?
Hypochrómna mikrocytárna anémia s preťažením železom môže viesť k bledej pokožke (bledosť), únave (únave) a pomalému rastu. Pri hypochrómnej mikrocytickej anémii s preťažením železom sa železo, ktoré červené krvinky nevyužívajú, hromadí v pečeni, čo môže časom zhoršiť jej funkciu.
Ako liečite anémiu s hemochromatózou?
Pacientov s anémiou nemožno liečiť flebotómiou. Preto sa odporúča aplikácia činidiel chelatujúcich železo (napr. deferoxamín, deferiprón, deferasirox). Deferoxamín sa podáva intravenózne alebo subkutánne v dávkach od 25 do 40 mg/kg.
Aký druh anémie spôsobuje hemochromatózu?
Sekundárna hemochromatóza je spôsobená nadmerným množstvom železa v strave alebo spojením viacerých krvných transfúzií. Zvyčajnou príčinou sekundárnej hemochromatózy sú krvné transfúzie podávané pri závažných typoch anémie, ako je kosáčikovitá anémia odkaz alebo odkaz na talasémiu.
Môžete mať anémiu z nedostatku železa a hemochromatózu?
U pacientov s anémiou z nedostatku železa sú sérové železo a saturácia transferínu abnormálne nízke; a u pacientov s dedičnou hemochromatózou môže byť saturácia sérového železa a transferínu abnormálne vysoká.
