Ochorenie anti-glomerulárnej bazálnej membrány (anti-GBM choroba) je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku poranenia malých krvných ciev (kapilár) v obličkách a/alebo pľúcachAutoprotilátky sú protilátky namierené proti samotnému telu (a nie proti niečomu cudziemu, ako sú baktérie alebo vírusy).
Čo spôsobuje ochorenie GBM?
Príčiny. Anti-GBM choroba je autoimunitná porucha. Vyskytuje sa keď imunitný systém omylom napadne a zničí zdravé telesné tkanivo U ľudí s týmto syndrómom sa vyvinú látky, ktoré útočia na proteín nazývaný kolagén v malých vzduchových vakoch v pľúcach a vo filtračných jednotkách (glomerulách) obličiek.
Je anti-GBM liečiteľná?
Na záver, ochorenie anti-GBM protilátkami je pomerne zriedkavou, ale liečiteľnou príčinou zlyhania obličiek v detstve, pri ktorej je možné čo najskôr začať s rýchlou diagnózou a začatím presnej terapie ako je to možné.
Čo je GBM pozitívne?
Pozitívny test na protilátky glomerulárnej bazálnej membrány (GBM) nedá sa výlučne spoliehať na stanovenie diagnózy ochorenia sprostredkovaného protilátkami proti GBM. Slabo pozitívne výsledky testov sa môžu vyskytnúť pri iných ochoreniach sprostredkovaných imunitou a na stanovenie diagnózy je často potrebná biopsia obličiek alebo pľúc.
Aká je miera prežitia syndrómu Goodpasture?
V minulosti bol Goodpastureov syndróm zvyčajne smrteľný. Agresívna liečba plazmaferézou, kortikosteroidmi a imunosupresívami dramaticky zlepšila prognózu. S týmto prístupom 5-ročná miera prežitia presahuje 80 % a menej ako 30 % pacientov vyžaduje dlhodobú dialýzu.
