Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) je orphan autoimunitné ochorenie Pacienti s EBA trpia chronickým zápalom, ako aj pľuzgiermi a zjazveniami kože a slizníc. Súčasné možnosti liečby sa spoliehajú na nešpecifickú imunosupresiu, ktorá v mnohých prípadoch nevedie k ústupu liečby.
Čo je to epidermolysis bullosa a ako je spôsobená?
Príčiny bulóznej epidermolysis
EB je spôsobená chybným génom (génová mutácia), ktorý spôsobuje, že pokožka je krehkejšia Dieťa s EB mohlo zdediť chybný gén od rodiča, ktorý má tiež EB. Alebo mohli zdediť chybný gén od oboch rodičov, ktorí sú len „prenášači“, ale sami EB nemajú.
Ako liečite epidermolysis bullosa Acquisita?
Medikácie používané na liečbu EBA zahŕňajú perorálne kortikosteroidy (ako prednison), protizápalové látky (ako je dapson alebo kolchicín) a lieky, ktoré potláčajú imunitný systém (ako napr. ako azatioprín alebo cyklofosfamid).
Čo robí epidermolysis bullosa?
Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) je skupina zriedkavých chorôb, ktoré spôsobujú krehkú, pľuzgierovú kožu. Pľuzgiere sa môžu objaviť v reakcii na drobné poranenia, dokonca aj z tepla, trenia, poškriabania alebo lepiacej pásky.
Čo je liečba epidermolysis bullosa?
Liečba je zameraná na pomoc pri prevencii tvorby pľuzgierov, starostlivosť o pľuzgiere a kožu, liečbu nutričných problémov, ktoré vznikajú z pľuzgierov v ústach alebo pažeráku a zvládanie bolesti.
