Všadeprítomná forma (ALAS1) je exprimovaná vo všetkých tkanivách vrátane pečene Erytroidne špecifická forma (ALAS2) je exprimovaná iba v erytroidných bunkách (Cox et al., 1990; Cotter a kol., 1992). Hoci sa hem syntetizuje vo všetkých bunkách, približne 85 % sa produkuje v kostnej dreni a väčšina zvyšku v pečeni.
Kde sa tvorí protoporfyrín?
Dva oxidačné kroky katalyzované CP oxidázou a protoporfyrinogénoxidázou (PPOX) vedú k vytvoreniu protoporfyrínu IX v vnútornej mitochondriálnej membráne privrátenej k matrici.
Kde sa nachádzajú porfyríny?
Porfyríny sú v biologických systémoch všadeprítomné. Sú aktívnym centrom hemoglobínu a chlorofylu. Sú tiež súčasťou enzýmových systémov cytochrómu P-450, ktoré sú prítomné nielen v pečeni vyšších organizmov, ale aj v mikrobiálnych organizmoch.
Kde sa hem vyrába?
Syntéza hemu prebieha čiastočne v mitochondriách a čiastočne v cytoplazme Proces začína v mitochondriách, pretože jeden z prekurzorov sa nachádza iba tam. Keďže táto reakcia je čiastočne regulovaná koncentráciou hemu, posledný krok (ktorý produkuje hem) je tiež mitochondriálny.
Je protoporfyrín to isté ako porfyrín?
Kľúčový rozdiel medzi porfyrínom a protoporfyrínom je v tom, že porfyrín je skupina aromatických chemikálií, ktorá má štyri modifikované pyrolové podjednotky navzájom prepojené, zatiaľ čo protoporfyrín je derivát porfyrínu, ktorý má skupiny kyseliny propiónovej.
